É Mestre em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo - E.P.M., Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica Ocular da Santa Casa de São Paulo. É membro fundador e conselheiro médico da ABPD.

O que significa Distonia?
Distonia é o termo para descrever uma doença em que espasmos musculares involuntários ocorrem, levando a modificação da postura. Podem afetar uma parte isolada do corpo, com os olhos, o pescoço, uma perna ou um braço, e é chamada de distonia segmentar. Se várias áreas do corpo estiverem afetadas, chamamos de distonia multifocal. Podemos ter ainda somente um lado do corpo afetado (hemiditonia) e por fim, todo o corpo (distonia generalizada).
Blefaroespasmo Essencial Idiopático é uma distonia focal dos músculos que circundam os olhos (blefare, é derivado de palavra grega "pálpebra"). Acomete principalmente o sexo feminino e a idade média do início dos sintomas é ao redor de 56 anos. O sintoma inicial do blefaroespasmo pode ser um piscar das pálpebras incontrolável, especialmente em ambintes com muita luminosidade. Em alguns casos, no início, somente um dos lados pode estar afetado, e os espasmos são fracos, de curta duração, mas com passar do tempo, geralmente, ambos os olhos ficam comprometidos e a intensidade e duração aumentam.
Os espasmos podem se tornar suficientemente freqüentes e intensos impossibilitando os pacientes enxergar. Os espasmos podem ficar localizados na região dos olhos, ou progredir envolvendo outra áreas da face, como boca e músculos do pescoço, recebendo então, o nome de síndrome de Meige. Se houver comprometimento extenso, incluindo a mandíbula, trata-se da Síndrome de Brueguel.

Por que ocorre a Distonia?
Acredita-se que os espasmos musculares e alterações que eles causam, são devido à uma disfunção em uma região do cérebro, agindo como sofisticado computador que controla os movimentos musculares. Cada movimento que realizamos envolve contração cuidadosamente planejada de vários músculos, em uma seqüência precisa no tempo. Esse padrão de contração muscular é feito automaticamente, isto é, sem a participação da consciência de quais músculos devemos contrair para executar um movimento e quando relaxá-los.
O cérebro automaticamente executa esse trabalho e acredita-se que os núcleos da base sejam responsáveis por isso. Quando os núcleos da base estão comprometidos, músculos errados se contraem quando tentamos movimentá-los, causando espasmos. Distonia é portanto, uma doença do movimento, que não precisa necessariamente envolver nenhuma outra função do cérebro. Assim, intelecto, personalidade, memória, emoções, visão, sensibilidade, e outras funções estão normais.

Tratamento
Pacientes portadores de blefaroespasmo essencial geralmente consultam inúmeros especialistas de maneira desesperada, na procura de diagnóstico e tratamento. Muitos já tentaram diversos tipos de tratamento, como hipnose, terapia de relaxamento, acupuntura, homeopatia, ervas e etc... Todos sem resultados.
Devido a essa situação bastante desagradável e dificuldade no diagnóstico desta doença rara, o estado emocional dos pacientes se altera, induzindo os médicos, erroneamente, ao diagnóstico de origem psicogênica, encaminhando os pacientes a psicólogos e psiquiatras. Como resultado, muitos pacientes tornam-se frustrados, desencorajados e deprimidos.

Toxina Botulínica, Tipo A
A Toxina Botulínica Tipo A, no Brasil recebe o nome comercial de Botox medicamento produzido há 14 anos pelo laboratório Norte Americano Allergan, e utilizando há 11 anos no tratamento de distonias, como blefaroespasmo. Constitui na melhor modalidade de tratamento temporário. Tem sucesso em aproximadamente 80 a 90 % dos pacientes. É uma neurotoxina, produzida pela bactéria "clostridium botulinum", causadora do botulismo, e no inicio utilizada para tratamento de estrabismo.
Esta droga interfere nas terminações neuromusculares, relaxando o músculo nas regiões tratadas. A droga é aplicada na região subcutânea da pálpebra superior, inferior, supercílio e outros locais que se julgarem necessário. Ocorre melhora sensível do quadro clínico e sua eficácia varia de 3 a 5 meses, quando se faz necessária nova aplicação.
O tratamento é realizado no consultório em alguns minutos, e não há efeitos colatorais sistémicos descritos. A melhora dos sintomas ocorre 2 a 4 dias após a aplicação. Os efeitos colaterais locais são leves e bem tolerados pelos pacientes. Pode ocorrer sensação de olho seco no início, bem controlada com colírios
lubrificantes por alguns dias ou semanas. Nem todos os pacientes respondem a esse tratamento ou notam uma diminuição do efeito após repetidas aplicações no decorrer do tempo.
Nesses pacientes, devemos pensar em outras modalidades de tratamento, como o cirúrgico.

Tratamento Cirúrgico
Pacientes portadores de blefaroespasmo, funcionalmente deficientes visuais e que não respondem ao tratamento com toxina botulínica, são candidatos a cirurgia. Atualmente, a cirurgia realizada é a Miectomia.
Consiste na remoção de parte dos músculos que estão ao redor dos olhos e supercílios. Também é uma cirurgia repadora aonde removemos pele e músculo, corrigindo queda do supercílio e das pálpebras. O seu índice de sucesso relatado na literatura médica e em torno 70%. Atualmente e feita auxílio do laser de carbono.

SÍNDROME DO ESPASMO HEMIFACIAL

0 que significa Espasmo Hemafacial ?
Espasmo hemifacial é o nome usado para caracterizar uma doença na qual contrações musculares involuntárias periódicas ocorrem em um dos lados da face, levando a modificações da expressão do paciente no lado afetado.
Geralmente os espasmos se iniciam nos músculos das pálpebras e, gradualmente se espalham para boca,fronte e região maxilar do mesmo lado.
Atinge, principalmente, as pessoas do sexo feminino nas quarta, quinta e sexta décadas da vida.

Por que ocorre o espasmo hemifacial?
O Espasmo Hemifacial ocorre devido contato de um vaso (geralmente vértebro-basilar), levando à compressão mecânica do nervo facial, na região do cérebro chamada ângulo ponto cerebelar. A compressão do nervo facial produz duas alterações distintas. Primeiramente, com o tempo pode ocorrer lesão desse próprio nervo, com enfraquecimento dos músculos faciais. Em segundo, ao haver contato do vaso com o nervo facial, ocorre estímulo constante levando às contrações musculares involuntárias de um dos lados da face.
Em uma pequena porcentagem dos casos, a causa do Espasmo pode ser um tumor benigno localizado na fossa posterior. Existe portanto a necessidade de realizar exames radiológicos como tomografia computadorizada ou ressonância magnética em todos os pacientes.

Tratamento
Pacientes portadores de Espasmo Hemifacial consultam inúmeros especialistas, na procura de diagnóstico e tratamento. Muitos já tentaram diversos tipos de tratamento clínico como
relaxantes, calmantes, vitamina B, homeopatia, acupuntura. Todos sem resultados.
Outra modalidade de tratamento é a cirúrgica. Uma das cirurgias mais eficazes recebe o nome de "procedimento de Jannetta". Consiste na descompressão vascular intracraniana do nervo facial. Foi descrito sucesso em 88% dos casos com recidiva em 10%. Existem porém, complicações sérias como; perda da audição (8-13% ), paralisia facial permanente, infecção do ouvido, meningite, hemorragia intracraniana, epilepsia e até óbito. Injeções de Toxina Botulínica Tipo A são bastante efetivas no controle do Espasmo Hemifacial e tem sido adotadas como tratamento de primeira escolha por diversos especialistas.

Toxina Botulínica Tipo A
A Toxina Botulínica Tipo A recebe o nome comercial de Botox medicamento desenvolvido desde 1982 pelo laboratório americano Allergan. Foi liberada para uso clínico pelo "Food and Drug Adminstration" nos EUA em 1989, após 7 anos de pesquisas em animais e também em humanos.
Milhares de pacientes já foram tratados mundialmente com Botox todos portadores de espasmos musculares. No Brasil a droga foi liberada para uso médico pelo Ministério da Saúde em 1992. Ela tem se mostrado eficaz em quase todos os casos. É uma neurotoxina, produzida pela bactéria "Clostridium botulinum", e foi usada inicialmente no tratamento de casos especiais de estrabismo. Ela atua nas terminações neuromusculares, paralisando parcialmente o músculo da região tratada. A droga é aplicada na região subcutânea das pálpebras superior e inferior, supercílios, músculos da face e outros lugares necessários. Ela produz melhora sensível do quadro clínico e sua eficácia pode variar de 5 a 6 meses, quando faz-se necessária nova aplicação.
A aplicação é feita no consultório em alguns minuto desaparecimento dos espasmos se inicia geralmente 2 a 4 dias após a aplicação.

Dr. Marcos Carvalho da Cunha é Mestre em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo - E.P.M., Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica Ocular da Santa Casa de São Paulo. É membro fundador e conselheiro médico da ABPD.

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© Associação Brasileira dos Portadores de Distorias, 2001