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Aspectos Históricos e Conceituais

As primeiras descrições de pacientes com distonia apareceram esporadicamente na literatura médica a partir do final século passado. Segundo Fahn 18 Gowers, em 1888, utilizou o termo "coréia tetanóide" para descrever movimentos anormais lentos e persistentes em dois irmãos que mais tarde viriam a ser reconhecidos como portadores da doença de Wilson. Vários outros termos foram utilizados nessa época como, por exemplo, "espasmos histéricos", "mioclonia do tronco", "câimbras tônicas" e "neurose de torção".

Em 1908, Schwalbe (apud Fahn 18) apresentou a primeira descrição detalhada de três irmãos portadores de uma síndrome caracterizada por "câimbras tônicas e sintomas histéricos" com transmissão autossômica dominante e mais tarde reconhecida como distonia generalizada hereditária. Embora argumentando que a histeria tivesse algum papel na gênese dessa afecção, Schwalbe corretamente admitia que outros fatores, possivelmente de causa orgânica, pudessem estar presentes. O termo distonia foi utilizado pela primeira vez por Oppenheim em 1911 (apud Fahn 18) para caracterizar os movimentos anormais observados em 6 pacientes com afecção semelhante àquela descrita pouco antes por Schwalbe. Ao contrário deste, entretanto, Oppenheim procurou descartar um componente psicogênico, considerando sua causa primária como provavelmente orgânica. Os movimentos foram descritos como espasmos tônicos alternados como hipotonia. Além disso, havia comprometimento da marcha, movimentos de torção do tronco e membros, abalos musculares rápidos associados e, nos casos mais graves, deformidades posturais fixas. Foi Oppenheim quem introduziu as denominações "Dystonia musculorum deformans", para enfatizar as alterações do tono muscular e a produção de deformidades posturais, e "Dysbasia lordotica progressiva" quando as alterações da marcha eram proeminentes.

Nesse mesmo ano, Flatau e Sterling (apud Jankovic & Fahn 24) descreveram 2 novos casos e criticaram a terminologia utilizada por Oppenheim. Argumentavam que o termo distonia era inadequado porque as flutuações do tono muscular nem sempre estavam presentes. Além disso, nem todos os pacientes apresentavam deformidades e não havia qualquer evidência de comprometimento muscular primário de modo que os termos "deformans" e "musculorum" também não lhes pareciam apropriados.

Atualmente, o termo distonia é amplamente aceito e seu significado original foi expandido. Além de descrever movimentos anormais específicos e flutuações do tono muscular, como sugerido por Oppenheim, distonia refere-se também a um grupo de entidades clínicas em que predominam tais movimentos. Desse modo, o termo distonia possui um significado semiológico e nosológico: o primeiro enquanto sintoma e o segundo enquanto síndrome clínica e frequentemente referida como distonia primária ou idiopática.
A conceituação clínica do movimento distônico tem sido debatida ao longo das últimas décadas.

Os movimentos e posturas anormais nem sempre são uniformes e podem variar amplamente em relação à velocidade de contratação muscular, distribuição dos músculos acometidos e presença de alterações posturais fixas e de outros movimentos involuntários associados como tremores e abalos musculares que se assemelham a mioclonias. Denny-Brown" considerava distonia como qualquer alteração do tono muscular que resultava em alterações posturais fixas. Tal abrangência provou-se inadequada uma vez que não distinguia entre mecanismos fisiopatológicos diferentes ou mesmo entidades nosológicas distintas. Além disso, alterações posturais nem sempre estão presentes nas distonias.
Recentemente, com o objetivo de uniformizar alguns conceitos básicos, uma comissão constituída de membros do Scientific Advisory Board of the Dystonia Medical Research Foundation, nos Estados Unidos, propôs a seguinte definição: "Distonia é uma síndrome de contrações musculares mantidas, freqüentemente causando movimentos repetitivos ou de torrão. ou posturas anormais’". A denominação postura distônica refere-se a alterações posturais fixas ou com duração de vários minutos enquanto que movimentos distônicos, embora possam ser mais ou menos mantidos, são mais rápidos e não produzem deformidade persistente.

 

Dr. João Carlos Papaterra Limongi é Doutor em Medicina e Médico Assistente da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas de São Paulo. É membro fundador, tesoureiro e conselheiro médico da ABPD.


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© Associação Brasileira dos Portadores de Distorias, 2001


 
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